期刊简介
本刊系由中华护理学会主管，山西省护理学会与山西医科大学第一医院、山西医科大学玢阳学院共同主办的护理类学术性刊物。报道文章以护理学研究为主，涉及护理科研与临床实践的各个方面，及时反映国内外护理学科发展动态及护理专家经验荟萃，展示近年来我国护理事业飞跃发展的丰硕成果，将最优秀的护理论文介绍给广大读者。
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- 杂志名称：护理研究杂志
- 主管单位：中华护理学会（业务） 山西省卫生厅（行政）
- 主办单位：中华护理学会山西分会;山西医科大学第一医院;山西医科大学护理学院
- 国际刊号：1009-6493
- 国内刊号：14-1272/R
- 出版周期：旬刊
期刊荣誉：连续6年获山西省一级期刊期刊收录：统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
1例Shwachman综合征病人的护理
赵改婷；高荣花；耿少英
关键词：病人, 胰腺外分泌功能, 中性粒细胞减少, 骨髓增生异常综合, 发育迟缓, 常染色体隐性遗传, 急性髓性白血病, 胰脂肪酶, 胰蛋白酶活力, 血液学异常, 门静脉高压, 骨发育不全, 恶性血液病, 障碍, 营养吸收, 胰腺腺泡, 胰淀粉酶, 胰岛功能, 血红蛋白, 细胞增生
摘要：Shwachman综合征即儿童胰腺外分泌功能不全并中性粒细胞减少综合征,由Shwachman在1964年首次报道,又称Shwachman-Diamond综合征,是常染色体隐性遗传,为一种少见的影响多系统的疾病,发病率为1.:20 000,多数在生后2月～10月发病,慢性腹泻常为首发症状.本病有如下特点:①胰腺外分泌功能不全、脂肪泻:出现营养吸收障碍,消瘦,生长发育迟缓,肠液中胰淀粉酶、胰脂肪酶、胰蛋白酶活力低下,主要病理改变为胰腺腺泡大部分被脂肪取代,但胰岛功能正常;②血液学异常:通常中性粒细胞、血红蛋白和血小板可减少,骨髓增生正常,但粒系各期细胞增生减低,成熟受阻滞,随年龄增加可以进展或相对稳定;③骨骼发育迟缓:15%～30%可出现干骺端骨发育不全,骨密度不一致,有骨质吸收和破坏,以长骨为主,随病变加重出现功能障碍,如双拇指畸形[1].另有文献报道,此病可出现肝肿大伴肝硬化门静脉高压[2],还可能出现恶性血液病如骨髓增生异常综合征和急性髓性白血病[3].
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